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Prévention de la perte de l’audition du syndrome de Usher de type 3

La thérapie génique permet la prévention de la perte de l’audition au niveau d’un modèle expérimental du syndrome de Usher type 3.

Une récente étude scientifique publiée dans le journal « Scientific Reports » a porté sur le syndrome de Usher de type 3. Ce dernier est caractérisé par des mutations au niveau du gène Clarin 1 causant une perte progressive de la vision et de l’audition.

Le premier modèle expérimental du syndrome de Usher de type 3 a été développé dans le cadre de cette étude menée par des scientifiques basés aux Etats-Unis et en Angleterre.

Ce modèle est caractérisé par des souris qui n’expriment pas le gène Clarin 1. Les scientifiques ont observé chez ces souris une perte progressive de l’audition à un âge précoce avec une déstructuration des cellules de l’oreille interne.

Un traitement de souris issus de ce modèle (à un âge très précoce) avec un vecteur médicament portant le gène Clarin 1 (pour corriger le déficit), a permis une conservation de la structure des cellules de l’oreille interne et la préservation de l’audition tout au long de l’âge adulte.

Le gène Clarin 1 est donc essentiel pour la préservation de la structure des cellules de l’oreille interne et de l’audition après la naissance.

Cette étude est un nouveau pas dans la thérapie génique qui s’avère une approche prometteuse pour la prévention de la perte de l’audition chez des patients du syndrome de Usher de type 3.

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