Vous êtes sur le site grand public

Accueil > Le syndrome > Types de syndrome

Types de syndrome

Il existe trois types de syndrome de Usher dits 1, 2 et 3 : ils dépendent de l’âge auquel le syndrome se manifeste, de la gravité de la surdité et de la présence ou non de troubles de l’équilibre. Leur répartition varie selon les pays. En France, le plus représenté est le type 2 (60%).

 Le syndrome de type 1

C’est la forme la plus grave avec une surdité congénitale (dès la naissance) bilatérale (des 2 oreilles), sévère à profonde, qui, non corrigée, peut entraver l’acquisition de la parole. Des problèmes d’équilibre, également présents à la naissance, retardent la station assise et la marche.

La déficience visuelle se développe généralement pendant l’enfance. La cécité nocturne est souvent le premier symptôme et est suivie par des altérations de la vision sur les côtés puis d’un rétrécissement du champ visuel (« vision tunnel »), qui peut progressivement conduire vers la cécité.

Téléchargez la fiche Encyclopédie Orphanet sur le syndrome de Usher de type 1, avril 2012

Téléchargez la fiche Encyclopédie Orphanet du Handicap sur le syndrome de Usher de type 1, février 2015

 Le syndrome de type 2

Dans le type 2, la déficience auditive congénitale, modérée à grave, affecte principalement la perception des sons aigus. La parole n’est généralement pas affectée et l’équilibre reste normal. La rétinite pigmentaire est généralement diagnostiquée entre 10 et 40 ans.

 Le syndrome de type 3

Le type 3 est très rare et n’est pas aussi bien défini que les 2 autres. La déficience auditive survient généralement avant l’âge de 30 ans, et progresse à des vitesses variables. Cependant, dans la plupart des cas, la surdité finit par être totale. La parole est bien développée, l’atteinte de l’équilibre est fréquente, et le début de la rétinite pigmentaire survient en général à l’adolescence.

Développé par

Avec le soutien de l'Agence Nationale de la Recherche

Découvrir les partenaires du projet LIGHT4DEAF

Les cookies nous permettent de fournir, protéger et améliorer nos services. En continuant à utiliser notre site, vous acceptez notre Politique d’utilisation des cookies.